北京历史大学李睿医考:一文科理科清结缔组织

作者:疾病预防

澳门新葡萄在线,这种鉴别特发性炎性肌病亚组的分类方案表明,采用有针对性的临床血清学方法鉴别特发性炎性肌病可能是有道理的。

多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌。

仅有横纹肌受累的肌炎称为多肌炎,既有横纹肌炎症,又有皮肤病变称为皮肌炎。PM/DM可以单独存在,病因不明,也可以和血管胶原疾病合并存在,包括风湿热,类风湿关节炎,硬皮病,系统性红斑狼疮,结节性多动脉炎,和混合性结缔组织病;还可以合并恶性肿瘤。同样,急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。

澳门新葡亰登入,狼疮肠系膜血管炎(LMV)是狼疮患者最严重的、可能危及生命的胃肠道并发症之一,表现为急性腹痛。LMV 的临床表现不一,可以是轻度,非特异性的症状如轻微腹痛、腹泻、呕吐、发热,也可如急性腹部手术般剧烈腹痛。通常伴有泌尿系的受累,有白细胞减少、低蛋白血症和血淀粉酶升高的患者预后很差。复发性 LMV 还可导致胃肠道穿孔和败血症。

新浦京娱乐场官网app,目的根据表型、生物学和免疫学标准,制定特发性炎性肌病的新分类方案。

3、24小时尿肌酸、醛缩酶、乳酸脱氢酶或肌酸磷酸激酶中一项增高。

多肌炎(Polymyositis)和皮肌炎 (dermatomyositis) (简称PM/DM) 系指横纹肌弥漫性炎性疾患,主要累及对称性的近端肌带肌,颈和咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌,呼吸群受累,引起死亡。 

Aman 等主要总结了类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、系统性硬化症(SSc)、特发性炎症性肌病(IIM)、结节病和复发性多软骨炎(RP)相关的继发性血管炎。

重要提示特发性炎性肌病的病理生理特征和预后各不相同。肌炎特异性自身抗体的出现表明存在亚组患者。

2、一般四肢近端先发生肌无力及肌痛,以后变硬,晚期肌肉消瘦、萎缩、纤维变性。

特发性炎性肌病的病因和发病机制不甚明确,但已涉及到多种原因和机制,例如遗传、免疫、感染、药物、神经、内分泌及代谢都与皮肌炎/多肌发病有关。

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问题肌炎特异性自身抗体的鉴定是否暗示了鉴定特发性炎性肌病亚组的潜力,以及一种新的基于表型、生物学和免疫学标准的特发性炎性肌病分类系统是否得到保证?

典型的皮肌炎皮肤损害是以眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,手指关节及肘膝关节伸侧对称性角化性红色斑丘疹,表面有细小鳞屑。肌肉损害以对称性四肢近端肌无力、酸痛、触痛、肿胀、萎缩为特征。食管、咽部、心、肺、肝等亦可累及。全身可有不规则发热、关节疼痛、贫血、消瘦、乏力等症状。

病因和发病机制

系统性 RV(SRV)临床表现多种多样,全身症状包括身体不适、体重减轻、发热。皮肤是最常见的受累器官,可出现甲襞梗塞、皮疹、手指缺血或局部溃疡。其他器官的损害包括中枢神经系统、外周神经系统(多发性单神经炎、轴突神经病)、肺(肺泡出血)、肾脏(坏死性肾小球肾炎)、眼(巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎)和缺血性结肠炎等。

主要结果和测量通过监督多重对应分析和层次聚类分析将患者聚集在亚组中。

4、肌电图呈肌源性改变,病肌电位明显降低。5、病理检查肌肉肌纤维横纹消失、变性、坏死,间质炎性细胞浸润。

诊断

结节病血管炎可分为肺内和肺外,成年人和小孩均可发病,可累及大、中、小血管。皮肤受累表现为丘疹性血管炎,肺部小血管受累主要表现为坏死性结节病样肉芽肿,大血管受累中以大动脉累及者预后最差。治疗上主要使用糖皮质激素加或者不加其他免疫抑制剂,大血管受累患者需要积极治疗。

JAMA网络的酸碱、电解质、液体过敏和临床免疫学麻醉学抗凝术出血和输血心脏病学护理危重病人临床心电图学临床挑战临床决策支持基础神经科学临床药学和药理学的临床意义补充和替代医学共识声明危重医学牙科医学皮肤科糖尿病和内分泌学药物开发电子健康记录急救医学生命终了环境健康伦理面部整形外科食源性疾病胃肠病和肝病遗传学和基因组学以及精密健康老年医学全球健康指南统计和医学指南头发紊乱健康护理模式保健经济学、保险、支付

肌炎分类包括原发性特发性多肌炎;儿童型皮肌炎或多肌炎;成人型原发性特发性皮肌炎;包涵体肌炎(IBM);合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征,包括混合性结缔组织病和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系统性硬化症相同,有时与SLE或血管炎相同. 皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病。仅有肌炎者称多发性肌炎(PM)。

皮肌炎/多肌炎的预后较差,10年的累计生存率少于50%,随着治疗的改善,现已增至60%~70%。主要以45岁以后发病的女性及黑人疗效差,死亡率高,患者多死于肺部感染,肺纤维化,心肌病变。加外,反复发作或迁延不愈的皮肌炎/多肌炎患者,合并肿瘤的皮肌炎/多肌炎患者预后差,而合并其他结缔组织病者预后较好。

北医李睿医考:

结论和相关研究结果提示特发性炎性肌病可分为皮肌炎、包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗突触综合征4个亚组。这种分类系统表明,有针对性的临床血清学方法鉴定特发性炎性肌病可能是必要的。

本病多发于35~60岁,亦可见于其他年龄。女性多于男性,文献报道达到2∶1。部分患者常伴发恶性肿瘤,年龄越大,伴发恶性肿瘤机会越大。

典型的肌肉炎证临床表现

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1、皮损为以双上睑为中心的紫红色实质性水肿性斑片,Goftront征及甲皱襞出现暗红斑和瘀点等。

根据Bohen等提出的皮肌炎/多肌炎诊断,若患者有近端对知名人士性的肌无力、肌痛,僮肌酶增高,肌源性肌电图改变,肌肉活检异常即可诊断多肌炎,有典型向阳性皮疹或Gottron’s皮疹者可诊断为皮肌炎,但个另患者早期肌酶或肌电图或肌肉活检可以正常,则需要鉴别诊断,特别需要与神经源性肌病,代谢性或中毒性、感染性肌病鉴别。同时还要进一步弄清是别对于一个年龄偏大的皮肌炎患者,除一方面行皮肌炎/多肌炎还是继以于其他病变,如结缔组织病,恶性肿瘤等,因此特别对于一个年龄偏大的皮肌炎患者,除一方面行皮肌炎/多肌炎的特异性检查外,还需详细询问病史、仔细的体格检查和全面的实验室检查,影像学检查,排除其他结缔组织病变和可能存在的恶性肿瘤。

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